Yo rele myelofibrosis (MF) kòm myelofibrosis.Li se tou yon maladi ki ra anpil.Ak kòz la nan patojèn li yo pa konnen.Manifestasyon klinik tipik yo se jivenil globil wouj nan san ak anemi granulocytic jivenil ak yon gwo kantite dlo gout globil wouj.Aspirasyon mwèl zo souvan montre aspirasyon sèk, epi larat la souvan elaji ansibleman ak divès degre osteoskleroz.
Myelofibrosis primè (PMF) se yon twoub klonal myeloproliferative (MPD) nan selil souch ematopoyetik.Tretman nan myelofibrosis prensipal se prensipalman sipò, ki gen ladan transfizyon san.Hydroxyurea ka bay pou tronbositoz.Pasyan ki pa gen anpil risk, san sentòm yo ka obsève san tretman.
De etid owaza faz III (STUDY1 ak 2) yo te fèt nan pasyan ki gen MF (premyè MF, post-geniculocytosis MF, oswa pòs-primè thrombocythemia MF).Nan tou de etid yo, pasyan ki te enskri yo te gen splenomegali palpab omwen 5 cm anba kalòj kòt la epi yo te nan modere (2 faktè pronostik) oswa gwo risk (3 oswa plis faktè pronostik) dapre kritè konsansis gwoup travay entènasyonal la (IWG).
Dòz inisyal la nan ruxolitinib baze sou konte plakèt.15 mg de fwa pa jou pou pasyan ki gen kantite plakèt ant 100 ak 200 x 10^9/L ak 20 mg de fwa pa jou pou pasyan ki gen konte plakèt ki pi gran pase 200 x 10^9/L.
Dòz endividyèl yo te bay selon tolerabilite ak efikasite pou pasyan ki gen konte plakèt ant 100 ak 125 x 10 ^ 9 / L, ak yon dòz maksimòm de 20 mg de fwa chak jou;pou pasyan ki gen kantite plakèt ant 75 ak 100 x 10^9/L, 10 mg de fwa pa jou;epi pou pasyan ki gen kantite plakèt ant 50 ak mwens pase oswa egal a 75 x 10^9/L, 2 fwa chak jou ak 5 mg chak fwa.
Ruxolitinibse yon oral inibitè JAK1 ak JAK2 tirozin kinaz apwouve nan Inyon Ewopeyen an nan mwa Out 2012 pou tretman nan entèmedyè oswa ki gen gwo risk myelofibrosis, ki gen ladan myelofibrosis prensipal, post-geniculocytosis myelofibrosis ak pòs-primè thrombocythemia myelofibrosis.Kounye a, ruxolitinib Jakavi apwouve nan plis pase 50 peyi atravè lemond, ki gen ladan Inyon Ewopeyen an, Kanada ak plizyè peyi Azyatik, Latin ak Amerik di Sid.