Estrateji tretman pou myelofibrosis prensipal (PMF) baze sou stratifikasyon risk.Akòz varyete nan manifestasyon klinik ak pwoblèm yo dwe adrese nan pasyan PMF, estrateji tretman yo bezwen pran an kont maladi pasyan an ak bezwen klinik yo.Premye tretman ak ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) nan pasyan ki gen yon gwo larat te montre siyifikatif rediksyon nan larat e li te endepandan de sitiyasyon mitasyon chofè a.Pi gwo mayitid rediksyon larat sijere yon pi bon pronostik.Nan pasyan ki gen anpil risk ki pa gen okenn maladi klinik enpòtan, yo ka obsève oswa antre nan esè klinik, ak evalyasyon repete chak 3-6 mwa.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) terapi dwòg ka inisye nan pasyan ki ba oswa entèmedyè-risk-1 ki prezante ak splenomegali ak / oswa maladi klinik, dapre direktiv tretman NCCN.
Pou pasyan ki gen risk entèmedyè-2 oswa ki gen gwo risk, pito HSCT alojenik.Si transplantasyon pa disponib, yo rekòmande ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) kòm yon opsyon tretman premye liy oswa pou antre nan esè klinik yo.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) se sèlman dwòg ki apwouve kounye a atravè lemond ki vize chemen iperaktif JAK/STAT, patojèn nan MF.De etid ki pibliye nan New England Journal ak Journal of Leukemia & Lymphoma sijere ke ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ka siyifikativman diminye maladi a ak amelyore kalite lavi nan pasyan ki gen PMF.Nan pasyan entèmedyè-risk-2 ak gwo risk MF, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) te kapab retresi larat la, amelyore maladi, amelyore siviv, ak amelyore patoloji mwèl zo, satisfè objektif prensipal yo nan jesyon maladi.
PMF gen yon pwobabilite ensidans anyèl 0.5-1.5/100,000 e li gen pi move pronostik tout MPN yo.PMF karakterize pa myelofibrosis ak ematopoyez ekstramedulè.Nan PMF, fibroblast mwèl zo yo pa sòti nan klon nòmal.Apeprè yon tyè nan pasyan ki gen PMF pa gen okenn sentòm nan moman dyagnostik la.Plent yo enkli fatig enpòtan, anemi, malèz nan vant, dyare akòz sasyete bonè oswa splenomegali, senyen, pèdi pwa, ak èdèm periferik.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) te apwouve nan mwa Out 2012 pou tretman nan entèmedyè oswa gwo risk myelofibrosis, ki gen ladan myelofibrosis prensipal.Dwòg la disponib kounye a nan plis pase 50 peyi atravè lemond.